القعود: الأطفال الشقر الأكثر عرضة لمرض الفينايل كيونيور

أقامت وزارة الصحة يوماً مفتوحاً حول أمراض الأطفال ولاسيما مرض الفينايل كيونيور.

أكدت مراقبة إدارة التغذية وخدمات الإطعام بوزارة الصحة واخصائية التغذية د. نوال القعود ان مرض "الفينايل كيونيور" هو حالة من حالات اضطرابات التمثيل الغذائي لحمض أميني اساسي، موضحة أن الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بالمرض هم الاطفال ذوو الشعر الأشقر والعينين الزرقاوين والجلد الفاتح، وهو ليس مرضا غذائيا بل مرض من الأمراض الاستقلابية المتنحية التي قد يكتسبها المريض من الوالدين اذا وجدت الجينات المسببة لهذا المرض في العائلة.

وصرحت القعود على هامش رعاية شركة بدر السلطان لليوم المفتوح الذي أقامته إدارة التغذية والإطعام بوزارة الصحة لمرضي الفينايل كيونيور واسرهم امس الاول بأن المشكلة تكمن في نقص كفاءة الكبد على إفراز الإنزيمات الخاصة بعملية التمثيل الغذائي لحامض الفينايلانين وتحويله الى تيروسين وذلك لنقص وراثي في انزيم الفينايلانين هيدروكسيليز المسؤول عن عملية التحول مما يؤدي إلى زيادة مادة الفينايلانين في الدم الذي يتحول الى مادة فينايل كيتون مما يؤثر على الجهاز العصبي المركزي. وتفرزه الكلى في البول.

وعن كيفية اكتشاف المرضى، قالت القعود ان اكتشاف المرض يكون مبكرا وفي الأيام الأولى من عمر الطفل ولكن من خلال فحوصات مخبرية يقوم بها المختصون.

ولفتت إلى أن أعراض الإصابة بهذا المرض تتمثل في اصفرار الجلد بالاضافة الى تصلب الجلد "حساسية ضيائية" بالاضافة الى تصلب الفخدين والارداف عند الاطفال والرضع كذلك يؤدي إلى صغر حجم الجمجمة كما قد يكون هناك بعض التشوهات الجسمية خاصة في الاطراف السفلى كما يؤدي الى نوبات صرع.

وكشفت عن امكان علاج المرض بإعطاء الطفل منذ الولادة وجبات غذائية منخفضة في محتواها من حمض الفينايلانين بحيث تكون الكمية كافية لسد عمليات النمو وتعويض التالف من الانسجة ويجب ان تقدم هذه الوجبات خلال الاسابيع الاولى من الولادة حيث ان تأخيرها يترتب عليه ظهور اعراض تخلف عقلي دائم لا يمكن علاجه ويمكن للمريض ان يتناول وجبات غذائية عادية في عمر من 4 إلى 6 سنوات حيث يكون قد اكتمل نمو خلايا المخ.