الهيموفيليا... ضرورة التشخيص والعلاج

كان ابن فيكتوريا الثامن، ليوبولد، مصاباً بالهيموفيليا وعانى نزفاً متكرراً، كُتب عنه في المجلة الطبية البريطانية عام 1868. توفي ليوبولد بعمر الـ31 إثر نزف في الدماغ. أما ابنته، أليس، فكانت مصابة بالمرض أيضاً، كذلك الأمر بالنسبة إلى ابنها، فيسكاونت تريماتون، الذي ولد حاملاً المرض، وتوفي عام 1928 إثر نزف في الدماغ، الحالة نفسها التي أودت بجدّه.

كُتبت المراجع التي تشير إلى النزف الحاد وغير المبرّر منذ العصور القديمة. وفي القرن الثاني عشر، كتب طبيب عربي من قرطبة يدعى أبو القاسم الزهراوي عن ذكور في إحدى البلدات توفوا بسبب نزف لم يتمكّن أحد من السيطرة عليه.

في الولايات المتحدة، وُصف نقل الهيموفيليا من الأمهات إلى الفتيان للمرة الأولى في أوائل القرن التاسع عشر. وفي عام 1803، كتب طبيب من فيلادلفيا، الدكتور جون كونراد أوتو، تقريراً عن «النزف الذي يعانيه عدد من العائلات». وعرف أن هذا الداء حالة نزف خاصّة ووراثية، تصيب الذكور غالباً. وتتبّع الداء من خلال ثلاثة أجيال متحدرة من امرأة كانت تعيش بالقرب من بليموث، نيو هامبشاير عام 1720. ظهرت كلمة «هيموفيليا» للمرة الأولى في وصف اضطراب النزف في جامعة زيوريخ عام 1828.

إن كنت تعاني الهيموفيليا ستنزف لفترة أطول من الآخرين بعد الإصابة بجرح. قد تختبر أيضاً نزفاً داخلياً، خصوصاً في منطقة الركبتين والكاحلين والمرفقين. وقد يضرّ هذا النزف أعضاءك وأنسجتك ويشكّل خطراً على حياتك.

داء وراثي

يكون الهيموفيليا موروثاً غالباً فينتقل من الأهل إلى الأولاد من خلال الجينات. والأطفال الذين يولدون حاملين الداء يفتقرون إلى عوامل التخثّر أو تكون قليلة جداً. عامل التخثّر هو بروتين أساسي لعملية تخثّر الدم بشكل طبيعي. ثمّة أنواع متعدّدة من عوامل التخثّر. وتعمل هذه البروتينات مع الصفيحات الدموية لتساعد على تخثّر الدم.

صفيحات الدم خلايا دموية صغيرة تتكوّن في نخاع العظم (نسيج شبيه بالإسفنج في العظم)، وتؤدي دوراً أساسياً في عملية تخثّر الدم. وحين تتعرض الأوعية الدموية لإصابة، تساعد عوامل التخثّر صفيحات الدم على الالتصاق معاً لسدّ الجروح والكسور في الأوعية الدموية، وبالتالي ليتوقّف النزف.

نوعان

النوعان الأساسيان للهيموفيليا هما «أ» و «ب». إن كنت مصاباً بالهيموفيليا «أ»، فأنت تفتقر إلى عوامل التخثّر VIII أو قد تكون موجودة بكمية قليلة جداً. يُشار إلى أن 9 أشخاص من أصل 10 مصابون بالهيموفيليا «أ». أما إن كنت مصاباً بالهيموفيليا «ب»، فأنت تفتقر إلى عوامل التخثّر IX أو قد تكون موجوة لديك ولكن بكمية قليلة جداً.

في حالات نادرة جداً، يكون الهيموفيليا مكتسباً، أي أنك لم تولد مصاباً بالمرض، ولكنه نما خلال حياتك. قد يحصل ذلك حين ينتج جسمك أجساماً مضادة (بروتين) تقضي على عوامل التخثّر في مجرى دمك، أو تمنعها من العمل بشكل طبيعي.

يكون الهيموفيليا خفيفاً أو معتدلاً أو حاداً، يعتمد ذلك على نسبة عوامل التخثّر الموجودة في دمك. نحو 7 أشخاص من أصل 10 من المصابين بالهيموفيليا «أ» يعانون النوع الحاد من الاضطراب. والأشخاص غير المصابين بالهيموفيليا يتمتعون بالعامل VIII الذي يعمل بنسبة 100 بالمئة. أما المصابون بالهيموفيليا «أ» الحاد فلديهم العامل VIII الذي يعمل بنسبة أقل من 1 بالمئة.

يصيب هذا المرض الذكور غالباً، ويولد ذكر من أصل 5000 حامل المرض كلّ سنة.